Brain Awareness Week - 5 zeldzame hersenaandoeningen waar je nog nooit van hebt gehoord

1) Progressieve Supranucleair Parese (PSP)

PSP wordt ook wel 'Syndroom van Steele-Richardson-Olszewski' genoemd en is een zeldzame hersenziekte. Progressieve Supranucleair Parese betekent letterlijk: een geleidelijk voortschrijdende aandoening met onvolledige verlamming.

PSP wordt gekenmerkt door symptomen die ook bij de Ziekte van Parkinson optreden. Echter komen de verschijnselen voor in beide lichaamshelften, wat anders is dan bij de ziekte van Parkinson. Daarnaast zijn de oogbewegingen, balans en beweging verstoord. De patiënt kijkt vaak naar beneden of naar boven in plaats van recht vooruit. Dat komt doordat de ogen niet meer goed kunnen bewegen. Daarmee neemt de kans op vallen ook toe. 

Verdere symptomen zijn: verandering in spreken en articulatie, slikproblemen, dementie, depressie, onzeker lopen, achterover vallen en stijfheid.

Bron: Hersenletsel-uitleg.nl. Wil je meer weten over PSP? Neem dan een kijkje op hun website.

2) Spinocerebellaire ataxie type 1 (SCA1)

SCA1 is een autosomaal dominante ziekte en behoort tot de groep erfelijke ziekten. Bij SCA1 zijn vooral de kleine hersenen aangedaan (cerebellum). Hierdoor is het coördinatiecentrum ontregeld. 

De symptomen beginnen vaak met een verminderde coördinatie van de handen en evenwichtsproblemen. Wanneer de ziekte zich al een aantal jaar voordoet, zal de spraak onduidelijker worden en kunnen er slikproblemen optreden. Bijkomende symptomen zijn het verlies van gevoel, spasticiteit, verminderde reflex in de voeten of benen, spierzwakte en geheugenproblemen. 

Bron: Hersenziekte-sca1.nl. Wil je meer weten over de SCA1? Neem dan een kijkje op hun website.

3) Chorea van Sydenham

Chorea van Sydenham wordt ook wel Chorea Infectiosa of de Sint-Vitusdans genoemd. Het is een zeldzame neurologische aandoening die bij circa 1 op de 50.000 kinderen voorkomt. Vaker komt de aandoening voor bij meisjes tussen de 6 en 15 jaar in ontwikkelingslanden.

Chorea van Sydenham komt voort uit een streptokokkeninfectie. Binnen enkele weken tot maanden krijgen patiënten - na een keelontsteking of reumatische koorts - meestal te maken met de eerste symptomen van de neurologische aandoening.

Symptomen zijn: prikkelbaar en emotioneel labiel, ontsteking van meerdere gewrichten, ontsteking van de binnenkant van het hart, spierzwakte, concentratieproblemen en verwardheid. Daarnaast is een groot kenmerk van Chorea van Sydenham milde tot ernstige zenuwachtige, onrustige, snelle, onregelmatige en doelloze onwillekeurige bewegingen van de armen en benen, romp en gezichtsspieren.

Bron: Mens-en-gezondheid.infonu.nl. Wil je meer weten over de aandoening Chorea van Sydenham? Neem dan een kijkje op hun website. 

4) Creutzfeldt-Jakob (CJD)

Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame en ongeneeslijke hersenziekte. CJD wordt veroorzaakt door specifieke eiwitten die van vorm veranderen en zich opstapelen in de hersenen, met als gevolg dat hersenweefsel wordt afgebroken. De ziekte kent men in twee vormen: de klassieke vorm en de CJD-variant (vCJD).

Symptomen van de klassieke vorm zijn: snelverlopende dementie, coördinatiestoornissen, spraakstoornissen, spierschokken, stijfheid, incontinentie en in een later stadium kan de patiënt niet meer bewegen en spreken.

Bij de variant CJD (vCJD) komen - naast bovengenoemde symptomen - nog de verschijnselen van psychiatrische stoornissen (depressie en gedragsstoornissen). 

Bron: Hersenstichting.nl. Wil je meer weten over de hersenziekte Creutzfeld-Jacob? Neem dan een kijkje op hun website.

5) Syndroom van Susac

Syndroom van Susac is een zeldzame aandoening waar naar schatting wereldwijd maar 200 tot 250 mensen aan lijden. Bij het syndroom raken de kleine bloedvaten in de hersenen, ogen en binnenoor ontstoken en vernauwd. Er zijn aanwijzingen dat het een auto-immuunaandoening is waarbij het lichaam de bekleding van de kleine bloedvaten afweert. Er is echter nog maar weinig over het Susac syndroom bekend.

De meest voorkomende symptomen zijn: verminderd functioneren van de hersenen (verandering in gedrag, geheugen, verwardheid, desoriëntatie, persoonlijkheidsverandering, psychoses), problemen met het zicht en gehoorverlies. Andere symptomen kunnen zijn: hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn, plasmoeilijkheden en uitvalsverschijnselen. 

Bron: Uza.be. Wil je meer weten over het Susac syndroom? Neem dan een kijkje op hun website.

Ken jij nog zeldzame hersenaandoeningen die in dit rijtje passen? Laat het weten in een reactie!